Nilai HbA2 pada Anemia Defisiensi Besi

Abstract

Adanya eritropoiesis inefektif dan hemolisis eritrosit yang mengandung badan inklusi di darah tepi menyebabkan anemia pada talasemia mayor (TM), sehingga diperlukan transfusi yang adekuat dan teratur untuk mengurangi komplikasi anemia, mendukung pertumbuhan yang normal, mengurangi keluhan dan tanda-tanda fisik yang abnormal. Hemokromatosis merupakan akibat yang tidak bisa dihindari pada pasien yang mendapat transfusi regular karena tubuh manusia mempunyai kemampuan yang terbatas dalam mengeliminasi kelebihan besi, sehingga bila tidak diterapi dengan kelasi yang adekuat akan terjadi fibrosis, sirosis hati, penyakit jantung, diabetes dan gangguan fertilitas. Pengukuran kadar serum feritin merupakan tes yang umum digunakan untuk menilai kelebihan besi pada pasien TM karena mudah dikerjakan, tersedia di banyak laboratorium dan relatif murah serta mempunyai korelasi yang baik dengan LIC yang diukur melalui biopsi hati. Tiga penelitian berbeda sepakat bahwa kejadian sirosis hati sangat jarang terjadi pada penderita hemokromatosis dengan serum ferritin dibawah 1000 ng/mL. Menurut penelitian Waalen J dkk, semua kasus sirosis pada penderita hemokromatosis terjadi dengan kadar feritin diatas 1000 ng/mL. Telah lama dikenal satu zat warna sintetis yaitu Indocyanine Green (ICG) yang telah digunakan untuk menguji cadangan hati yang merupakan gabungan fungsi hati yang dinilai melalui parenkim hati, sistem retikuloendotelial dan aliran darah pada hati yang terdiri dari arteri utama, vena porta, vena hepatika dan aliran darah mikrovaskuler. Dimana zat tersebut 95% terikat pada albumin dan secara khusus dan cepat dipindahkan dari plasma oleh sel parenkim hati tanpa mengalami metabolisme ke dalam empedu. Indocyanine Green tidak mengalami sirkulasi enterohepatik atau ekstrahepatik. Indocyanine Green mempunyai sensitivitas 85.7% dan spesifisitas 88.9% sebagai indikator prognostik pada gagal hati akut 28 Penelitian dilakukan untuk mengetahui persentase retensi Indocyanine Green menit ke-15 pada penderita talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis. Penatalaksanaan penelitian dilakukan secara potong lintang pada periode Agustus 2010 sampai November 2010 dengan memeriksa persentase retensi Indocyanine Green menit ke-15 pada 20 orang penderita talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis yang dirawat di Ruang Rawat Inap Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RSUP H. Adam Malik Medan dan 7 orang penderita talasemia mayor yang belum mengalami hemokromatosis sebagai kelompok kontrol yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi. dan mempunyai nilai retensi normal 3.5-10.6% pada menit ke-15 setelah diinjeksikan secara intravena. Pada penelitian didapatkan kadar feritin rata-rata pada kelompok talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis (5119 ± 3123,5 ng/dL) lebih tinggi dari pada kelompok yang non hemokromatosis (599,9 ± 262,5 ng/dL) dan pada uji statistik independent t test didapatkan perbedaan bermakna kadar feritin diantara kedua kelompok (p = 0,001). Hasil dari enzim transaminase (ALT dan AST) dan globulin menunjukkan adanya peningkatan pada kelompok talasemia mayor yang hemokromatosis, dimana nilai AST (94,75 ± 57,25 U/L), ALT (109,9 ± 46,59 U/L), dan nilai globulin (3,7 ± 0,79 g/dL) dibandingkan dengan kelompok talasemia yang non hemokromatosis, dimana nilai AST (41,57 ± 16,16 U/L), ALT (17,86 ± 9,62 U/L), dan nilai globulin (3,04 ± 0,22 g/dL). Setelah dilakukan uji statistik independent t test didapati perbedaan bemakna diantara kedua kelompok tersebut (p< 0,05). Hasil rata-rata persentase retensi Indocyanine Green pada menit ke 15 pada kelompok talasemia mayor hemokromatosis adalah 8,05 ± 2,56% sedangkan pada kelompok talasemia mayor yang non mengalami hemokromatosis adalah (3,29 ± 0,76%). Setelah dilakukan uji statistik independent t test, didapatkan perbedaan yang bermakna persentase retensi Indocyanine Green pada kedua kelompok (p = 0,0001). Dengan menggunakan uji korelasi Pearson pada kelompok talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis didapatkan korelasi yang bermakna antara R15 ICG dengan AST, Total Protein dan globulin. Pada uji Korelasi juga didapatkan korelasi yang kuat antara R15 ICG dan feritin pada kelompok talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis. Dari penelitian ini didapatkan perbedaan bermakna R15 ICG antara talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis dibandingkan dengan yang non hemokromatosis dan terdapat korelasi yang kuat antara R15 ICG dengan feritin pada kelompok talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis. Hal ini mencerminkan adanya gangguan dan penurunan fungsi ekskresi akibat hemokromatosis. Pada penelitian ini juga dijumpai perbedaan bermakna kadar AST dan ALT antara talasemia mayor yang hemokromatosis dengan non hemokromatosis yang menunjukkan adanya proses nekrosis hepatosit pada talasemia mayor yang hemokromatosis