| dc.description.abstract | Adanya eritropoiesis inefektif dan hemolisis eritrosit yang
mengandung badan inklusi di darah tepi menyebabkan anemia pada
talasemia mayor (TM), sehingga diperlukan transfusi yang adekuat dan
teratur untuk mengurangi komplikasi anemia, mendukung pertumbuhan
yang normal, mengurangi keluhan dan tanda-tanda fisik yang abnormal.
Hemokromatosis merupakan akibat yang tidak bisa dihindari pada pasien
yang mendapat transfusi regular karena tubuh manusia mempunyai
kemampuan yang terbatas dalam mengeliminasi kelebihan besi, sehingga
bila tidak diterapi dengan kelasi yang adekuat akan terjadi fibrosis, sirosis
hati, penyakit jantung, diabetes dan gangguan fertilitas.
Pengukuran kadar serum feritin merupakan tes yang umum digunakan
untuk menilai kelebihan besi pada pasien TM karena mudah dikerjakan,
tersedia di banyak laboratorium dan relatif murah serta mempunyai korelasi
yang baik dengan LIC yang diukur melalui biopsi hati. Tiga penelitian
berbeda sepakat bahwa kejadian sirosis hati sangat jarang terjadi pada
penderita hemokromatosis dengan serum ferritin dibawah 1000 ng/mL.
Menurut penelitian Waalen J dkk, semua kasus sirosis pada penderita
hemokromatosis terjadi dengan kadar feritin diatas 1000 ng/mL.
Telah lama dikenal satu zat warna sintetis yaitu Indocyanine Green
(ICG) yang telah digunakan untuk menguji cadangan hati yang merupakan
gabungan fungsi hati yang dinilai melalui parenkim hati, sistem retikuloendotelial dan aliran darah pada hati yang terdiri dari arteri utama,
vena porta, vena hepatika dan aliran darah mikrovaskuler. Dimana zat
tersebut 95% terikat pada albumin dan secara khusus dan cepat dipindahkan
dari plasma oleh sel parenkim hati tanpa mengalami metabolisme ke dalam
empedu. Indocyanine Green tidak mengalami sirkulasi enterohepatik atau
ekstrahepatik. Indocyanine Green mempunyai sensitivitas 85.7% dan
spesifisitas 88.9% sebagai indikator prognostik pada gagal hati akut 28
Penelitian dilakukan untuk mengetahui persentase retensi
Indocyanine Green menit ke-15 pada penderita talasemia mayor yang
mengalami hemokromatosis. Penatalaksanaan penelitian dilakukan secara
potong lintang pada periode Agustus 2010 sampai November 2010 dengan
memeriksa persentase retensi Indocyanine Green menit ke-15 pada 20
orang penderita talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis yang
dirawat di Ruang Rawat Inap Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK
USU/RSUP H. Adam Malik Medan dan 7 orang penderita talasemia mayor
yang belum mengalami hemokromatosis sebagai kelompok kontrol yang
memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi.
dan
mempunyai nilai retensi normal 3.5-10.6% pada menit ke-15 setelah
diinjeksikan secara intravena.
Pada penelitian didapatkan kadar feritin rata-rata pada kelompok
talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis (5119 ± 3123,5 ng/dL)
lebih tinggi dari pada kelompok yang non hemokromatosis (599,9 ± 262,5
ng/dL) dan pada uji statistik independent t test didapatkan perbedaan
bermakna kadar feritin diantara kedua kelompok (p = 0,001). Hasil dari enzim transaminase (ALT dan AST) dan globulin menunjukkan adanya peningkatan
pada kelompok talasemia mayor yang hemokromatosis, dimana nilai AST
(94,75 ± 57,25 U/L), ALT (109,9 ± 46,59 U/L), dan nilai globulin (3,7 ± 0,79
g/dL) dibandingkan dengan kelompok talasemia yang non hemokromatosis,
dimana nilai AST (41,57 ± 16,16 U/L), ALT (17,86 ± 9,62 U/L), dan nilai
globulin (3,04 ± 0,22 g/dL). Setelah dilakukan uji statistik independent t test
didapati perbedaan bemakna diantara kedua kelompok tersebut (p< 0,05).
Hasil rata-rata persentase retensi Indocyanine Green pada menit ke
15 pada kelompok talasemia mayor hemokromatosis adalah 8,05 ± 2,56%
sedangkan pada kelompok talasemia mayor yang non mengalami
hemokromatosis adalah (3,29 ± 0,76%). Setelah dilakukan uji statistik
independent t test, didapatkan perbedaan yang bermakna persentase retensi
Indocyanine Green pada kedua kelompok (p = 0,0001).
Dengan menggunakan uji korelasi Pearson pada kelompok talasemia
mayor yang mengalami hemokromatosis didapatkan korelasi yang bermakna
antara R15 ICG dengan AST, Total Protein dan globulin. Pada uji Korelasi
juga didapatkan korelasi yang kuat antara R15 ICG dan feritin pada kelompok
talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis.
Dari penelitian ini didapatkan perbedaan bermakna R15 ICG antara
talasemia mayor yang mengalami hemokromatosis dibandingkan dengan
yang non hemokromatosis dan terdapat korelasi yang kuat antara R15 ICG
dengan feritin pada kelompok talasemia mayor yang mengalami
hemokromatosis. Hal ini mencerminkan adanya gangguan dan penurunan
fungsi ekskresi akibat hemokromatosis. Pada penelitian ini juga dijumpai perbedaan bermakna kadar AST dan ALT antara talasemia mayor yang
hemokromatosis dengan non hemokromatosis yang menunjukkan adanya
proses nekrosis hepatosit pada talasemia mayor yang hemokromatosis | en_US |
