Hubungan Kadar Plasminogen Aktivator Inhibitor 1 (PAI-1) dengan Frekuensi Transfusi Darah pada Pasien Thalasemia Beta Mayor di RSUP. H. Adam Malik Medan

Abstract

Latar Belakang: Thalasemia Beta adalah kelainan hemoglobin bawaan akibat mutasi genetik yang menyebabkan penurunan atau tidak adanya sintesis rantai globin Beta. Pasien dengan thalasemia membutuhkan transfusi darah secara reguler dan terapi kelasi besi sepanjang hidupnya. Plasminogen Aktivator Inhibitor – 1 (PAI–1) adalah serine protease inhibitor (serpine) yang berfungsi sebagai penghambat utama tissue Plasminogen Activator (tPA) dan urokinase Plasminogen Activator (uPA). Peningkatan PAI-1 merupakan faktor resiko terhadap kejadian thrombosis dan aterosklerosis. Metode: Penelitian ini merupakan studi observasional dengan metode pengumpulan data secara Cross sectional. Penelitian ini mengambil sample darah pasien anak dengan Thalasemia Beta Mayor yang reguler transfusi di RSUP HAM sebanyak 32 pasien. PAI – 1 hanya diperiksa sebanyak satu kali sebelum pasien melakukan transfusi darah. Penelitian dilaksanakan setelah mendapat ethical approval dan informed consent. Hasil dan Pembahasan: 19 anak laki-laki (64.7%) dan 12 anak perempuan (35,3%) dengan usia termuda 1 tahun dan tertua 18 tahun. Dengan menggunakan uji korelasi Spearman menjunjukkan bahwa terdapat korelasi yang signifikan antara lama transfusi dengan kadar PAI-1 (p = 0,001) dengan nilai korelasi (r) yang diperoleh adalah 0,546. Dengan menggunakan uji korelasi Spearman juga ditemukan bahwa terdapat korelasi yang signifikan antara total transfusi dengan kadar PAI-1 (p = 0,004) dengan nilai korelasi (r) yang diperoleh adalah 0,500. Kedua hal ini mengindikasikan bahwa semakin lama subjek anak ditransfusi, maka akan diikuti dengan semakin meningkatnya kadar PAI-1. Simpulan dan saran: Terjadi peningkatan kadar PAI-1 seiring dengan bertambahnya frekuensi transfusi darah pada pasien anak dengan Thalasemia. Perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mengetahui patogenesis thrombosis dan ateroklerosis pada pasien anak dengan Thalasemia Beta Mayor yang reguler transfusi darah.